Не спешите к дерматологу! Как ПБХ маскируется под аллергию и почему важно его выявить
Кожный зуд нередко списывают на аллергическую реакцию или обращаются с ним к дерматологу. Аллергию часто провоцируют конкретные триггеры: новый продукт, лекарство, контакт с раздражителем. Однако зуд может сигнализировать о редком заболевании печени, которое называется первичный билиарный холангит (ПБХ).
Это хроническая аутоиммунная патология, вызывающая постепенное разрушение мелких желчных протоков. Без соответствующей терапии ПБХ прогрессирует до цирроза и печеночной недостаточности. Сложности с ранней диагностикой приводят к тому, что к моменту постановки точного диагноза у многих пациентов печень оказывается необратимо повреждена.
Накопление желчных кислот в коже - это и есть один из факторов, провоцирующих упорный зуд. То есть зуд — это не сама болезнь, а её следствие, следствие нарушения работы органа, а не иммунного ответа на чужеродное вещество.
Данная проблема привлекла внимание Всероссийского союза пациентов (ВСП), который направил главе Минздрава России Михаилу Мурашко письмо с предложением уделить внимание такому заболеванию. Цель — улучшить весь путь пациента с ПБХ, начиная с первого обращения за медицинской помощью и заканчивая долгосрочным лечением.
Первое общероссийское эпидемиологическое исследование, проведённое в 2023-2024 годах, выявило распространённость ПБХ в России на уровне 1,95-4,46 случаев на 100 тысяч населения. Это означает, что количество таких пациентов составляет от 2857 до 6526 человек. Хотя эти показатели ниже установленного законодательного порога для редких заболеваний (10 случаев на 100 тысяч), ПБХ до сих пор отсутствует в федеральном перечне редких болезней. ВСП настаивает на устранении этого упущения и создании системы федерального учета пациентов с ПБХ.
Всё дело в том что отсутствие единого регистра затрудняет объективную оценку заболеваемости, продолжительности диагностического поиска и потребностей пациентов в помощи.
Как заявил сопредседатель ВСП Ян Власов в беседе с "Российской газетой", для эффективного планирования медицинских мероприятий необходимо иметь точное представление о реальном числе больных, их нуждах и исходах лечения. Федеральный учёт позволил бы сформировать более точную картину.